臨床神経学

原著

剖検例からみた孤発性Creutzfeldt-Jakob病の疫学的検討

岩崎 靖1)*, 三室 マヤ2), 吉田 眞理2), 祖父江 元3), 橋詰 良夫2)

Corresponding author:小山田記念温泉病院神経内科〔〒512-1111 四日市市山田町5538-1〕
1)小山田記念温泉病院神経内科
2)愛知医科大学加齢医科学研究所神経病理部門
3)名古屋大学医学部神経内科

愛知医科大学加齢医科学研究所において剖検検索された孤発性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)61例の疫学的データを検討した.発症年齢は27歳から89歳(平均66.0歳)であった.医療従事者が2例あったが,CJD患者との明らかな接触歴は確認できなかった.出所病院は愛知県42例,岐阜県12例,三重県7例で,居住地は名古屋市が22例であった.神経内科で診療された症例は54例であった.プリオン蛋白遺伝子の解析がされた39例のcodon129多型はMet/Met 36例,Met/Val 3例,codon219多型は全例Glu/Gluであった.当地区の最近のCJD剖検率は50%以上と推定された.
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(臨床神経, 49:463−467, 2009)
key words:Creutzfeldt-Jakob病, 発症年齢, 居住地, 遺伝子多型, 剖検率

(受付日:2009年2月16日)