短報
抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症にネフローゼ症候群が合併した1例
塩山 実章1）＊, 上田 治夫2）, 青松 宏美1）, 三井 良之1）, 内木 義人3）, 鮫島 謙一4）, 船内 正憲4）, 白石 裕一5）, 本村 政勝5）, 楠 進1）
＊Corresponding author：近畿大学医学部神経内科学〔〒589-8511 大阪府大阪狭山市大野東377-2〕
1）近畿大学医学部神経内科学
2）上田医院
3）新大阪病院内科
4）近畿大学医学部腎臓膠原病内科学
5）長崎大学大学院医歯薬学総合研究科病態解析・制御学講座（神経内科）
症例は40歳，男性．ろれつ不良，嚥下困難，複視，両上肢脱力感を自覚し受診した．エドロホニウム試験陽性で，反復刺激誘発筋電図でwaningをみとめた．抗アセチルコリン受容体抗体は陰性で，抗筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK）抗体が陽性であることから，抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症（MG）と診断した．その後，球麻痺症状の増悪による誤嚥性肺炎を生じ緊急入院した．入院時検査で高度蛋白尿と低アルブミン血症をみとめ，腎生検で糸球体基底膜にIgG4の沈着をみとめ，膜性腎症と診断された．本症例の抗MuSK抗体のIgGサブクラスもIgG4優位であり，抗MuSK抗体と膜性腎症との関連が推測された．
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(臨床神経, 49：424－427, 2009)
key words：重症筋無力症, 抗MuSK抗体, ネフローゼ症候群, IgG4
（受付日：2007年9月12日）
